3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA Lyase Deficiency
Metabolites
Enzyme
| EC Number | name | full name | note |
|---|---|---|---|
| 3.1.2.- | |||
| 1.1.1.159 | 7alpha-hydroxysteroid dehydrogenase | 7alpha-hydroxysteroid:NAD+ 7-oxidoreductase | |
| 1.1.1.178 | 3-hydroxy-2-methylbutyryl-CoA dehydrogenase | (2S,3S)-3-hydroxy-2-methylbutanoyl-CoA:NAD+ oxidoreductase | |
| 1.1.1.239 | 3alpha(17beta)-hydroxysteroid dehydrogenase (NAD+) | 3alpha(or 17beta)-hydroxysteroid:NAD+ oxidoreductase | |
| 1.1.1.35 | 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase | (S)-3-hydroxyacyl-CoA:NAD+ oxidoreductase | |
| 1.1.1.53 | 3alpha(or 20beta)-hydroxysteroid dehydrogenase | 3alpha(or 20beta)-hydroxysteroid:NAD+ oxidoreductase | |
| 1.1.1.62 | 17beta-estradiol 17-dehydrogenase | 17beta-estradiol:NAD(P)+ 17-oxidoreductase | |
| 1.2.1.3 | aldehyde dehydrogenase (NAD+) | aldehyde:NAD+ oxidoreductase | |
| 1.2.1.31 | L-aminoadipate-semialdehyde dehydrogenase | L-2-aminoadipate-6-semialdehyde:NAD(P)+ 6-oxidoreductase | |
| 1.2.1.8 | betaine-aldehyde dehydrogenase | betaine-aldehyde:NAD+ oxidoreductase | |
| 1.2.4.1 | pyruvate dehydrogenase (acetyl-transferring) | pyruvate:[dihydrolipoyllysine-residue acetyltransferase]-lipoyllysine 2-oxidoreductase (decarboxylating, acceptor-acetylating) | |
| 1.3.8.1 | short-chain acyl-CoA dehydrogenase | short-chain acyl-CoA:electron-transfer flavoprotein 2,3-oxidoreductase | |
| 1.3.8.5 | short-chain 2-methylacyl-CoA dehydrogenase | short-chain 2-methylacyl-CoA:electron-transfer flavoprotein 2-oxidoreductase | |
| 1.3.8.7 | medium-chain acyl-CoA dehydrogenase | medium-chain acyl-CoA:electron-transfer flavoprotein 2,3-oxidoreductase | |
| 1.8.1.9 | thioredoxin-disulfide reductase | thioredoxin:NADP+ oxidoreductase | |
| 2.3.1.16 | acetyl-CoA C-acyltransferase | acyl-CoA:acetyl-CoA C-acyltransferase | |
| 2.3.1.61 | dihydrolipoyllysine-residue succinyltransferase | succinyl-CoA:enzyme-N6-(dihydrolipoyl)lysine S-succinyltransferase | |
| 2.3.1.9 | acetyl-CoA C-acetyltransferase | acetyl-CoA:acetyl-CoA C-acetyltransferase | |
| 2.3.3.10 | hydroxymethylglutaryl-CoA synthase | acetyl-CoA:acetoacetyl-CoA C-acetyltransferase (thioester-hydrolysing, carboxymethyl-forming) | |
| 2.6.1.19 | 4-aminobutyrate-2-oxoglutarate transaminase | 4-aminobutanoate:2-oxoglutarate aminotransferase | |
| 2.6.1.22 | (S)-3-amino-2-methylpropionate transaminase | (S)-3-amino-2-methylpropanoate:2-oxoglutarate aminotransferase | |
| 2.8.3.5 | 3-oxoacid CoA-transferase | succinyl-CoA:3-oxo-acid CoA-transferase | |
| 3.1.2.1 | acetyl-CoA hydrolase | acetyl-CoA hydrolase | |
| 3.1.2.2 | palmitoyl-CoA hydrolase | palmitoyl-CoA hydrolase | |
| 4.1.3.4 | hydroxymethylglutaryl-CoA lyase | (S)-3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA acetoacetate-lyase (acetyl-CoA-forming) | |
| 4.2.1.17 | enoyl-CoA hydratase | (3S)-3-hydroxyacyl-CoA hydro-lyase | |
| 5.3.3.8 | DELTA3-DELTA2-enoyl-CoA isomerase | (3Z/3E)-alk-3-enoyl-CoA (2E)-isomerase | |
| 6.4.1.1 | pyruvate carboxylase | pyruvate:carbon-dioxide ligase (ADP-forming) | |
| 6.4.1.3 | propionyl-CoA carboxylase | propanoyl-CoA:carbon-dioxide ligase (ADP-forming) |
Pathway Source
| Organism | Taxonomy Group | Enzyme List | Source Ratio |
|---|---|---|---|
| Mus musculus | vertebrate_mammalian | 1.1.1.159 / 1.1.1.178 / 1.1.1.239 / 1.1.1.35 / 1.1.1.53 / 1.1.1.62 / 1.2.1.3 / 1.2.1.31 / 1.2.1.8 / 1.2.4.1 / 1.3.8.1 / 1.3.8.5 / 1.3.8.7 / 1.8.1.9 / 2.3.1.16 / 2.3.1.61 / 2.3.1.9 / 2.3.3.10 / 2.6.1.19 / 2.6.1.22 / 2.8.3.5 / 3.1.2.- / 3.1.2.1 / 3.1.2.2 / 4.1.3.4 / 4.2.1.17 / 5.3.3.8 / 6.4.1.1 / 6.4.1.3 | 100.00% |
| Rattus norvegicus | vertebrate_mammalian | 1.1.1.159 / 1.1.1.178 / 1.1.1.239 / 1.1.1.35 / 1.1.1.53 / 1.1.1.62 / 1.2.1.3 / 1.2.1.31 / 1.2.1.8 / 1.2.4.1 / 1.3.8.1 / 1.3.8.5 / 1.3.8.7 / 1.8.1.9 / 2.3.1.16 / 2.3.1.61 / 2.3.1.9 / 2.3.3.10 / 2.6.1.19 / 2.6.1.22 / 2.8.3.5 / 3.1.2.- / 3.1.2.1 / 3.1.2.2 / 4.1.3.4 / 4.2.1.17 / 5.3.3.8 / 6.4.1.1 / 6.4.1.3 | 100.00% |
| Homo sapiens | vertebrate_mammalian | 1.1.1.159 / 1.1.1.178 / 1.1.1.239 / 1.1.1.35 / 1.1.1.53 / 1.1.1.62 / 1.2.1.3 / 1.2.1.31 / 1.2.1.8 / 1.2.4.1 / 1.3.8.1 / 1.3.8.5 / 1.3.8.7 / 1.8.1.9 / 2.3.1.16 / 2.3.1.61 / 2.3.1.9 / 2.3.3.10 / 2.6.1.19 / 2.6.1.22 / 2.8.3.5 / 3.1.2.- / 3.1.2.1 / 3.1.2.2 / 4.1.3.4 / 4.2.1.17 / 5.3.3.8 / 6.4.1.1 / 6.4.1.3 | 100.00% |
| Aspergillus niger CBS 513.88 | MAGs | 1.1.1.159 / 1.1.1.35 / 1.1.1.62 / 1.2.1.3 / 1.2.1.31 / 1.2.1.8 / 1.2.4.1 / 1.3.8.5 / 1.8.1.9 / 2.3.1.16 / 2.3.1.61 / 2.3.1.9 / 2.3.3.10 / 2.6.1.19 / 2.8.3.5 / 3.1.2.- / 3.1.2.1 / 4.1.3.4 / 4.2.1.17 / 5.3.3.8 / 6.4.1.1 / 6.4.1.3 | 75.86% |
| Knufia peltigerae | MAGs | 1.2.1.3 / 1.2.1.31 / 1.2.4.1 / 1.3.8.1 / 1.3.8.5 / 1.3.8.7 / 1.8.1.9 / 2.3.1.16 / 2.3.1.61 / 2.3.1.9 / 2.3.3.10 / 2.6.1.19 / 2.8.3.5 / 3.1.2.1 / 3.1.2.2 / 4.1.3.4 / 4.2.1.17 / 5.3.3.8 / 6.4.1.1 / 6.4.1.3 | 68.97% |
| Coccidioides posadasii C735 delta SOWgp | MAGs | 1.1.1.35 / 1.1.1.62 / 1.2.1.3 / 1.2.1.31 / 1.2.4.1 / 1.3.8.5 / 1.8.1.9 / 2.3.1.16 / 2.3.1.61 / 2.3.1.9 / 2.3.3.10 / 2.6.1.19 / 2.8.3.5 / 3.1.2.1 / 4.1.3.4 / 4.2.1.17 / 5.3.3.8 / 6.4.1.1 / 6.4.1.3 | 65.52% |
| Diaphorina citri | invertebrate | 1.1.1.239 / 1.1.1.35 / 1.1.1.53 / 1.1.1.62 / 1.2.1.3 / 1.2.4.1 / 1.3.8.1 / 1.3.8.5 / 1.8.1.9 / 2.3.1.16 / 2.3.1.61 / 2.3.1.9 / 2.3.3.10 / 2.8.3.5 / 3.1.2.2 / 4.1.3.4 / 4.2.1.17 / 6.4.1.1 / 6.4.1.3 | 65.52% |
| Penicillium ucsense | MAGs | 1.2.1.3 / 1.2.1.31 / 1.2.4.1 / 1.3.8.5 / 1.3.8.7 / 1.8.1.9 / 2.3.1.16 / 2.3.1.61 / 2.3.1.9 / 2.3.3.10 / 2.6.1.19 / 2.8.3.5 / 3.1.2.- / 3.1.2.1 / 4.1.3.4 / 4.2.1.17 / 5.3.3.8 / 6.4.1.1 / 6.4.1.3 | 65.52% |
| Emydomyces testavorans | MAGs | 1.2.1.3 / 1.2.1.31 / 1.2.4.1 / 1.3.8.5 / 1.3.8.7 / 1.8.1.9 / 2.3.1.16 / 2.3.1.61 / 2.3.1.9 / 2.3.3.10 / 2.6.1.19 / 2.8.3.5 / 3.1.2.1 / 3.1.2.2 / 4.1.3.4 / 4.2.1.17 / 5.3.3.8 / 6.4.1.1 | 62.07% |
| Exophiala dermatitidis | fungi | 1.2.1.3 / 1.2.1.31 / 1.2.4.1 / 1.3.8.5 / 1.8.1.9 / 2.3.1.16 / 2.3.1.61 / 2.3.1.9 / 2.3.3.10 / 2.6.1.19 / 2.8.3.5 / 3.1.2.1 / 3.1.2.2 / 4.1.3.4 / 4.2.1.17 / 5.3.3.8 / 6.4.1.1 / 6.4.1.3 | 62.07% |
| Streptomyces albogriseolus | bacteria | 1.1.1.35 / 1.2.1.3 / 1.2.1.8 / 1.2.4.1 / 1.3.8.5 / 1.3.8.7 / 1.8.1.9 / 2.3.1.16 / 2.3.1.61 / 2.3.1.9 / 2.6.1.19 / 2.6.1.22 / 3.1.2.- / 4.1.3.4 / 4.2.1.17 / 5.3.3.8 / 6.4.1.1 / 6.4.1.3 | 62.07% |
| Aspergillus fumigatus Af293 | MAGs | 1.1.1.159 / 1.2.1.3 / 1.2.1.31 / 1.2.4.1 / 1.3.8.5 / 1.8.1.9 / 2.3.1.16 / 2.3.1.61 / 2.3.1.9 / 2.3.3.10 / 2.6.1.19 / 2.8.3.5 / 3.1.2.- / 3.1.2.1 / 4.1.3.4 / 4.2.1.17 / 6.4.1.1 / 6.4.1.3 | 62.07% |
| Bradyrhizobium sp. BTAi1 | bacteria | 1.1.1.35 / 1.1.1.62 / 1.2.1.3 / 1.2.1.31 / 1.2.1.8 / 1.2.4.1 / 1.3.8.1 / 1.8.1.9 / 2.3.1.16 / 2.3.1.61 / 2.3.1.9 / 2.6.1.19 / 3.1.2.- / 3.1.2.2 / 4.1.3.4 / 4.2.1.17 / 5.3.3.8 / 6.4.1.3 | 62.07% |
| Aspergillus niger ATCC 1015 | MAGs | 1.1.1.35 / 1.1.1.62 / 1.2.1.3 / 1.2.1.31 / 1.2.4.1 / 1.3.8.5 / 1.8.1.9 / 2.3.1.16 / 2.3.1.61 / 2.3.1.9 / 2.3.3.10 / 2.6.1.19 / 2.8.3.5 / 3.1.2.- / 3.1.2.1 / 4.2.1.17 / 6.4.1.1 / 6.4.1.3 | 62.07% |
| Cupriavidus taiwanensis | bacteria | 1.1.1.159 / 1.1.1.35 / 1.1.1.53 / 1.2.1.3 / 1.2.1.8 / 1.2.4.1 / 1.3.8.1 / 1.8.1.9 / 2.3.1.16 / 2.3.1.61 / 2.3.1.9 / 2.6.1.19 / 3.1.2.- / 4.1.3.4 / 4.2.1.17 / 5.3.3.8 / 6.4.1.1 / 6.4.1.3 | 62.07% |
| Rasamsonia emersonii CBS 393.64 | MAGs | 1.1.1.159 / 1.2.1.3 / 1.2.1.31 / 1.2.4.1 / 1.3.8.5 / 1.3.8.7 / 1.8.1.9 / 2.3.1.16 / 2.3.1.61 / 2.3.1.9 / 2.3.3.10 / 2.6.1.19 / 2.8.3.5 / 3.1.2.1 / 4.1.3.4 / 4.2.1.17 / 6.4.1.1 / 6.4.1.3 | 62.07% |
| Saccharopolyspora erythraea NRRL 2338 | MAGs | 1.1.1.35 / 1.1.1.53 / 1.2.1.3 / 1.2.1.8 / 1.2.4.1 / 1.8.1.9 / 2.3.1.16 / 2.3.1.61 / 2.3.1.9 / 2.3.3.10 / 2.6.1.19 / 3.1.2.- / 3.1.2.2 / 4.1.3.4 / 4.2.1.17 / 5.3.3.8 / 6.4.1.1 / 6.4.1.3 | 62.07% |
| Pseudomonas entomophila L48 | MAGs | 1.1.1.35 / 1.2.1.3 / 1.2.1.8 / 1.2.4.1 / 1.3.8.1 / 1.8.1.9 / 2.3.1.16 / 2.3.1.61 / 2.3.1.9 / 2.6.1.22 / 2.8.3.5 / 3.1.2.- / 3.1.2.1 / 4.1.3.4 / 4.2.1.17 / 5.3.3.8 / 6.4.1.1 | 58.62% |
| Cladophialophora chaetospira | MAGs | 1.2.1.3 / 1.2.1.31 / 1.2.4.1 / 1.3.8.5 / 1.8.1.9 / 2.3.1.16 / 2.3.1.61 / 2.3.1.9 / 2.3.3.10 / 2.6.1.19 / 2.8.3.5 / 3.1.2.1 / 3.1.2.2 / 4.1.3.4 / 4.2.1.17 / 5.3.3.8 / 6.4.1.1 | 58.62% |
| Aspergillus chevalieri | fungi | 1.2.1.3 / 1.2.1.31 / 1.2.4.1 / 1.3.8.5 / 1.8.1.9 / 2.3.1.16 / 2.3.1.61 / 2.3.1.9 / 2.3.3.10 / 2.6.1.19 / 2.8.3.5 / 3.1.2.- / 3.1.2.1 / 4.1.3.4 / 4.2.1.17 / 6.4.1.1 / 6.4.1.3 | 58.62% |